L'HEMOPHILIE

Qu'est-ce que l'Hémophilie ?
Le 17 Avril est la Journée Mondiale de l'Hémophilie, une maladie héréditaire rare (1 naissance sur 10 000) qui engendre un trouble de la coagulation et qui touche surtout les hommes.
Lors d’un saignement, le sang des personnes hémophiles ne coagule pas normalement, les rendants plus fréquents et plus longs que la normale.
Les saignements peuvent être externes et visibles ou internes et plus difficilement détectables. La plupart des saignements externes peuvent être soignés par les gestes de premier secours. Ce sont principalement les saignements internes qui peuvent poser problème.
Chez les personnes hémophiles, les protéines qui permettent la coagulation sanguine font entièrement ou partiellement défaut à cause d’un gène déficient.Lors d’une lésion, ces protéines ou facteurs de coagulation se mettent en marche successivement. Chaque facteur active alors le suivant comme une véritable cascade de dominos. Cascade qui finit par former un caillot pour arrêter le saignement et recouvrir la plaie pendant que le corps reconstruit la zone abîmée.
Lorsqu’un maillon de cette chaîne vient à manquer, on observe alors une diminution des capacités de coagulation avec pour résultat des saignements prolongés.Ces facteurs intervenant au milieu de la chaîne, le processus de coagulation démarre normalement mais ne peut s’achever. Dès qu’un saignement apparaît, même minime, il va durer beaucoup plus longtemps car le caillot qui arrête habituellement le sang n’est pas assez efficace.

Les personnes atteintes d’#hémophilie ne saignent donc pas plus abondamment que les autres mais bien plus longtemps.

L’hémophilie ne se guérit pas, mais elle se contrôle bien grâce aux traitements substitutifs.

Au niveau mondial, il y aurait plus de 400 000 personnes atteintes d'hémophilie, mais seulement 20 % seraient diagnostiquées et auraient accès aux traitements.

+ d'infos : bit.ly/2nTAj4d et bit.ly/2qD2Q2d